Gata3表达在内耳和听觉神经，并有针对性的突变Gata3会影响耳朵的早期发育，Gata3的缺失引起早起胚胎的死亡。我们发现，Gata3条件性敲除会引起严重的内耳缺陷，与正常对照组相比，Gata3缺失会导致小鼠耳蜗细胞凋亡，以及毛细胞和支持细胞的形态结构会发生变化。此外，Gata3缺失改变耳蜗内基因表达模式。

已有的研究显示Gata3在内耳和听觉神经中表达。Gata3的突变会影响内耳早期形态的变化。转录因子Gata3 对内耳感觉器官的发育阶段起着关键作用，并在成体内有表达的现象，我们推测 Gata3 可能通过参与成体耳蜗的螺旋神经节、毛细胞和支持细胞的功能和存活，影响成体耳蜗的正常功能。在螺旋神经节、毛细胞和支持细胞内同时或分别敲除 Gata3，可能会导致相关细胞和结构出现变化，并影响内耳的功能。本研究构建了Gata3loxp/loxp;Gfi1cre/+小鼠模型，用以条件性基因敲除Gata3在相关细胞内的表达。

Gata3 的缺失导致耳蜗感觉器官形成过程中多种基因表达模式发生改变。此外，条件性敲除 Gata3 的小鼠的螺旋神经节神经元大量消失，表明Gata3 在耳蜗前感觉区域的生存扮演着重要的作用，并控制了螺旋神经节的命运，且与人类HDR综合征密切相关。这种疾病的临床表现有甲状旁腺功能的减退，还有听力障碍和肾脏功能出现异常等。感觉神经性耳聋是最常见的特点，临床表现是耳蜗的形态退化，并最终导致整个耳蜗中的毛细胞和支持细胞受损。

以往的研究表明，Gata3表达在内耳和听觉神经，并有针对性的突变Gata3会影响耳朵的早期发育。Gata3缺失突变引起早期胚胎死亡在。Gata3缺失的胚胎部分会发生缺陷。而在用药物拯救胚胎时，前庭感觉上皮细胞成功制造有限数量的毛细胞，没有证据表明感官分化是在耳蜗感觉上皮的进行的。